河畔小築

【對話鄧正梁】系統性紅斑狼瘡患者如何擺脫類固醇？中醫治療和西醫治療哪個更有效？

打疫苗恐引千面女郎紅斑性狼瘡？女性得病率是男性的約8.5倍！【57健康同學會】第1224集2014年

紅斑性狼瘡

Systemic Lupus Erythematosus(簡稱SLE)

Systemic的意思是全身或系統，

Lupus的意思是狼，

Erythematosus的意思是紅斑。

這個病名是在1851有醫師認為病人臉部的紅斑是被狼咬到造成。 

在正常情形下，身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質。自體免疫性疾病的病人，他的免疫系統無法區分自己的跟外來的，而把自己的細胞當成外來的攻擊，造成全身器官組織，包括：皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統的發炎。 

狼瘡便是一種可侵犯全身之自體免疫性疾病；它非傳染性疾病，非惡性腫瘤。病程常具不可預期性，個體差別大。疾病之嚴重性變化極大，疾病嚴重程度（活性高低）起起伏伏，症狀嚴重時稱活性發作，症狀輕微時稱活性緩解。 

發病的原因，據研究與基因及環境均有關係。

狼瘡的分類

第一類是侵犯全身的系統性或全身性狼瘡

第二類是只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡

第三類由藥物引起的藥物性狼瘡。 

紅斑性狼瘡常見的症狀有那些? 

狼瘡的表現具多樣性，幾乎每一個器官系統皆有被侵犯的可能，比較重要的有下列幾項： 

1. 全身性體質表現（95%）：疲倦、發燒、體重減輕。 

2. 肌肉骨骼系統（95%）：關節酸痛、關節炎、肌炎、缺血性骨壞死。 

3. 皮膚（80%）：臉部蝴蝶斑、圓盤性紅斑、光敏感、口腔潰瘍、掉髮、血管炎。 

4. 血液系統（85%）：貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴節腫大。 

5.神經系統（60%）：認知障礙、情緒異常、癲癇、腦血管病變、神經病變。 

6. 心血管系統（60%）：心包膜炎、心內膜炎、肺出血、肺炎、肺動脈高壓。 

7. 呼吸系統（60%）：肋膜炎、肋膜積液、肺出血、間質性肺炎、肺出血。 

8. 腎臟（50%）：蛋白尿、腎病症候群、腎衰竭。 

9. 腸胃系統（45%）：腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水。 

10.  血栓（15%）。 

11.  眼睛（15%）：視網膜血管炎、乾眼症。 

如何診斷紅斑性狼瘡？ 

一般依據美國風濕病醫學會診斷標準十一項中符合四項： 

1. 蝴蝶斑。
2. 圓盤性紅斑。
3. 光敏感。
4. 口腔潰瘍。
5. 關節炎。
6. 漿膜炎、肋膜、心包膜。
7. 腎臟病變：蛋白尿或細胞柱體。
8. 神經病變：癲癇、精神異常。
9. 血液學病變：溶血性貧血、白色球血小板減少。 

10.免疫學檢查異常：指抗史密斯抗體（Anti-Sm），抗雙股去氧核糖核酸抗體(Anti-dsDNA)，以及抗磷脂抗體三種。 

11.抗核抗體：ANA。

紅斑性狼瘡治療方法？有哪些藥物？

紅斑性狼瘡不會傳染、無法治癒，但有藥物可以加以控制，主要是控制免疫，若出現其他併發症，則再視症狀治療。常見的藥物包括：

• 類固醇：可以緩解紅斑性狼瘡引起的疼痛，並且有強大的抗發炎效果，能抑制免疫力。
• 非類固醇止痛藥（NSAID）：緩解肌肉及關節腫痛。
• 奎寧：原本是治療和預防瘧疾的藥物，不過陳堃宏醫師指出，奎寧對自體免疫疾病都有幫助，就紅斑性狼瘡來說，可以用來治療輕度的紅斑性狼瘡引發的症狀，例如紅疹、關節痛等問題，如果是紅斑性狼瘡孕婦，還可以預防流產。
• 免疫抑制劑：陳堃宏醫師指出，當症狀已嚴重到器官受損，例如影響到腦、腎功能和心臟，除了需要用高劑量的類固醇，還必須使用免疫抑制劑。

平時的自我照顧主要重點

疲倦時要休息，充足睡眠，避免緊張與壓力，避免光照，均衡飲食，特殊飲食於腎臟病、高血壓、高血脂，預防感染，及計劃性懷孕。

運動

規律的運動對健康有益，運動可以避免肌肉萎縮、改善情緒疲勞、增進體適能、避免骨質疏鬆、幫助控制體重，在活性發作時則做被動式關節活動範圍的運動。

飲食

均衡飲食並適度補充維他命鈣片，特殊飲食於腎臟病時考慮。原則上鼓勵低鹽低脂飲食，適度飲酒及戒菸。

感染

狼瘡病人易得感染，原因是本身抵抗力差及使用免疫抑制劑有關，需特別注意的是感染有時誘發活性發作，所以如果有發燒請告知醫師。

避免日曬

曝曬於紫外線下會使皮疹惡化甚至使活性發作，於上午10時至下午4時是紫外線最強的時候，最好避免戶外活動。如需戶外活動，則選擇SPF＞15以上之防曬油且具UVA與UVB隔離效果者。於陽光下穿著帽子長袖衣褲，室內注意日光燈，鹵素燈，影印機，幻燈機，投影機。 

亞沙夢膜衣錠50毫克

治療:全身性紅斑狼瘡、重度風濕性關節炎、急、慢性白血病。

紅斑性狼瘡之治療

概論

狼瘡為一種不可預測之疾病，症狀的出現或消失，有時沒有明顯的預兆，因此持續追蹤是必要的。有些症狀可能是疾病本身，也可能是治療的併發症，因此請讓醫師知道，以便調整治療，確保更好的醫療。有些藥物可能需要一段時間才可見效，自行停藥可能導致治療失敗及病情惡化。自行減藥可能使醫師誤判病情，而使用其他效果較差副作用較大的藥物。使用其他療效未經証實的藥物可能會影響或干擾藥物的效果。藥物之選擇因人，因病情嚴重程度而異。選擇的考慮要素，包括狼瘡症狀的型態及嚴重度，病人對治療的反應，以及藥物可能的副作用。

此外狼瘡病人其他合併症也很重要，例如：利尿劑用於水腫，降壓藥用於高血壓，抗癲癇藥用於癲癇，以及骨質疏鬆等藥。

治療原則

如果沒有重大器官侵犯的情形，如發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹，則選擇非類固醇類抗炎劑，奎靈，或低劑量類固醇。如果有重大器官侵犯及危及生命的情形，如腎炎、神經系統等，則須考慮中高劑量類固醇或者免疫抑制劑。

非類固醇抗炎劑NSAID

適應症有：疼痛、關節炎、發燒、肋膜炎。副作用則有：過敏、腸胃潰瘍出血、抑制血小板凝集、體液蓄留、腎毒性等。

奎靈

這原本是一種治療瘧疾的藥物，但後來用在狼瘡病人上發現可以改善體質，可改善關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等症狀；用於治療皮疹及減低疾病活性。副作用很少，極少數人有：腸胃不適、噁心、腹瀉、皮疹皮下色素沉積、肌肉神經病變及視網膜病變。

類固醇

即俗稱的美國仙丹。這是身體自然產生的荷爾蒙，具有強大之抗炎作用，可治療許多狼瘡所致之炎症。投藥途徑有：口服、靜脈注射及局部塗抹。適應症：因病而異，由器官侵犯程度而定。

類固醇之副作用，一般與使用時間長短以及劑量大小相關，短期使用副作用都不大。常見或比較重要者如下：食慾增加、興奮睡不著、圓月臉、水牛肩、皮膚變薄、易淤青、傷口較難癒合、白內障、體液蓄留、月經不規則、肌肉無力、骨質疏鬆、缺血性骨壞死、血糖變高以及抵抗力差，容易感染。

附帶一提的是，類固醇並沒有腎毒性，而且是治療狼瘡腎炎的一種主要藥物。常有病人或家屬說使用類固醇會傷害腎臟，這是錯誤的觀念。

免疫抑制劑

當症狀嚴重到須長期使用大劑量類固醇或者無法容忍類固醇的副作用時就必需考慮免疫抑制劑。狼瘡病人的免疫系統處於過度活躍狀態，進而產生自體抗體破壞體內器官系統。免疫抑制劑藉由阻斷產生免疫細胞及抑制其功能，來約束處於過度活躍狀態的免疫系統。這些藥物的好處在於：可控制嚴重的狼瘡病情，促進活性緩解，延長存活，減低類固醇的劑量。常用的藥物有愛得星，依木蘭等。

愛得星Cyclophosphamide/Endoxan

這是一種強大之免疫抑制劑，目前為嚴重的狼瘡腎炎的主力藥物，投藥途徑：口服、靜脈注射。副作用不多見，須注意：出血性膀胱炎、骨髓抑制、噁心、掉髮、續發性腫瘤、抵抗力差、易感染、生殖器官毒性、致畸胎性。本身也是一種治療癌症的化學治療藥品，不過劑量要大的多。

依木蘭Azathioprine/Imuran

有助於疾病控制，維持病況緩解，以及降低類固醇之使用劑量。使用之耐受性良好，副作用罕見，如：骨髓抑制、腸胃不適、腹瀉、肝毒性、過敏、續發性腫瘤、抵抗力差、易感染等。

其他藥物

例如：環孢靈 Cyclosporin（Neoral, Sandimmune）、善喜多 MMF（CellCept）及DHEA等。

狼瘡的預後

狼瘡病人五年的存活率已經從五十年代的不到百分之五十進步到現在超過百分之九十以上。急性期的死因多為感染或者疾病活性，慢性期的死因則為心血管疾病。值得一提的是大約有十分之一的狼瘡病人最後會進入末期腎病（即尿毒症）。

結論

雖然疾病本身是痛苦的，治療本身也不好受，整個家庭社會亦蒙受相當的影響。但是狼瘡並非絕症，這是一個可以治療的疾病。由於科學的進步及眾人的努力，目前狼瘡病人的存活已大幅改善。因此我們希望病友們應勇於積極面對疾病，克服難關，戰勝狼瘡。 

紅斑狼瘡與針對細胞核的自體抗體
紅斑狼瘡的臨床表現千變萬化，可侵犯全身各樣的組織或器官。但其病理都是自體免疫的紊亂，特點乃在自體抗體(autoantibodies)的產生。這些自體抗體大都是針對細胞核或細胞內的其他目標，可以造成全身性的發炎。其實，在正常的免疫系統裡，抗體的功能是對付細菌或其他致病生物。它們好像是一把鎖，將細菌鎖住，大大減低細菌的致病能力，然後交由某種「警察」白血球將細菌吞噬消滅。但紅斑狼瘡的問題就是：其中這些抗體的產生和控制出了岔子，敵我不分，失控地攻擊自己的身體，所以稱之為自體抗體。

自體抗體有好幾種類。紅斑狼瘡的自體抗體多數是針對細胞核。細胞是所有生物的最基本單元，即是，所有生物都是由細胞所組成的。細胞核就是細胞的中心控制室，掌管一切的細胞活動，發號司令，決定細胞的成長和繁衍。細胞核內有染色體，亦即去氧核醣核酸(DNA)之所在。DNA就是藏有所有個人遺傳基因密碼的「記憶區」了。有些自體抗體只須化驗一次，因為它們只具起首病症分類的診斷意義。但有些自體抗體卻能反映紅斑狼瘡活躍與否，須要反覆檢驗來監察病情。以下就是一些常見的例子。

類固醇是什麼？

人體的腎上腺皮質每天會分泌5～7.5毫克的腎上腺皮質素，就是我們常講的「類固醇」。

腎上腺皮質素又可分為3種，參與人體各種生理機轉：

1. 醣皮質類固醇：調節蛋白質、脂肪和醣類的代謝，也有抗發炎、免疫調節、減少細胞增生及血管收縮，維持血壓及心臟功能等作用。類固醇藥物即是化學合成的醣皮質類固醇。
2. 礦物皮質類固醇：用於維持體內電解質及水分的平衡。
3. 性荷爾蒙：促進生殖器官成熟、第二性徵發育和性慾。

既然身體會自行分泌類固醇，為何還需要吃化學合成的類固醇？當身體出現嚴重的發炎或是免疫系統問題，就需要靠外力來幫忙處理。

類固醇作用？哪些疾病會用到？

類固醇有強大的抗發炎、抑制免疫力的功能，能降低發炎和免疫系統對身體組織的傷害，因此能用在許多發炎、疼痛或自體免疫疾病上，劑型有口服藥、外用藥膏、針劑等，需要使用類固醇藥物治療的疾病包括：

• 過敏：例如過敏性結膜炎、過敏性鼻炎、皮膚過敏等
• 氣喘
• 自體免疫疾病：紅斑性狼瘡、類風溼性關節炎、克隆氏症、血管炎等
• 皮膚問題：蕁麻疹、濕疹、汗皰疹、乾癬、慢性糠疹等
• 消炎止痛：扭傷、關節炎、網球肘等
• 癌症治療：預防癌症化療的副作用如噁心、嘔吐

類固醇副作用有哪些？

類固醇最常見的副作用就是月亮臉、水牛肩，除此之外，長期使用類固醇可能帶來的副作用包括：

1. 體重增加：因為食慾增加
2. 脂肪堆積：是月亮臉、水牛肩的主因
3. 白內障、青光眼
4. 血壓、血糖升高
5. 骨質疏鬆
6. 胃潰瘍
7. 增加感染風險
8. 失眠：類固醇是壓力荷爾蒙，剛開始服用類固醇，體內類固醇增加，身體會處於備戰狀態、精神亢奮，所以會失眠
9. 瘀血：類固醇藥膏會使皮膚變薄、微血管擴張，不小心碰撞或搔抓就會皮下出血或瘀血

類固醇如何排出？類固醇副作用會持續多久？

類固醇和多數藥物一樣是靠肝臟代謝、由腎臟排出體外，藥物代謝速度與類固醇種類、使用的劑型，以及個體差異有關。

類固醇副作用會持續多久，要看類固醇使用多久和劑量高低。如果只是短期2、3天使用，幾乎不會有副作用，但如果是自體免疫的病人，長期（2週以上）、高劑量地使用，副作用發生的機率和維持的時間就會增加，但停藥後就會慢慢恢復。

如果需要長期使用類固醇，醫師也會定期追蹤及監測血壓、血糖等各項生理數值，以及其他可能的副作用，並加以控制或預防。

類固醇使用注意事項

類固醇使用前可以先了解以下注意事項，降低可能的副作用發生機率。

1. 有高血壓、青光眼、糖尿病、消化性潰瘍、骨質疏鬆症等問題，一定要先告知醫師。
2. 早上服用。口服類固醇可能會造成失眠，加上早上體內類固醇的濃度最高，因此早上服用不僅能避免失眠，也符合生理機制。
3. 提前告知醫師正在服用的藥物。雖然類固醇與其他藥物的交互作用不常見，讓醫師評估用藥是否需要調整。
4. 類固醇藥膏不要大範圍塗抹、只需塗抹在患部即可。塗抹次數早晚1～2次，塗抹太多次效果不會提升，反而會增加身體吸收類固醇的量和副作用機率。
5. 類固醇會使免疫力下降，增加感染的機率，應盡量避免遭受感染。
6. 如果有傷口久未癒合即需就醫。

所以想停用類固醇，必須跟醫師討論。如果是短期類使用固醇（2週內），不用慢慢停；如果是長期使用，則要慢慢停，例如劑量慢慢降低、塗抹外用藥的頻率降低等，務必依照醫師指示進行。

癲癇是腦部的不正常放電所產生的不自主運動，可以分為兩大類：全般性發作和部份性發作。所謂的全般性發作就是一瞬間整個大腦 (包括左右各一個大腦半球) 同時全部發電! 而所謂的部份性發作就是先從大腦的一個部份先放電，而後漸漸擴大而影響到腦子其他部份至整個腦部。舉個簡單的例子，全般性發作就是像整座山突然整個起火；而部份性發作就像是最先只有山的一小部份著火，而後逐漸蔓延至整座山，就似成語星星之火可以燎原一般。

全般性發作又分四小類：

1.原發性大發作

2.失神性發作（小發作）

3.失張力性發作

4.肌抽躍性發作 

部份性發作亦有三小類：

1.單純型部份性發作

2.複雜型部份性發作

3.部份性發作演變成的次發性大發作

”小發作”，正式名稱叫”失神性發作”，顧名思義也就是一種較輕微較小的發作，亦即會有短暫喪失神智的發作，肇因於整個腦子突然不正常的放電所致。失神性發作和一般發呆最大不同點在一般發呆時一叫它他則可立即回神，但失神性發作時則對叫喊無反應非要到發完為止。 

失神性癲癇發作只約5至8秒，因其為良性癲癇，藥物控制效佳，且患者智力完全正常，與其他種類的多半伴有不等程度的智能損傷不同，半數左右肇因於遺傳。發作之症狀輕微而短暫，有時旁觀者還不大看得出來，病人會突然不言不語、目光呆滯、對他人之叫喊無反應，偶有舔嘴唇、眨眼、或動手指頭等情形。雖然一般失神性發作只約5至8秒，但若未經治療者一天之內發作次數可達400次，亦即每3至5分鐘就一次，這會干擾到課堂上的學習而影響成績。腦波上在發作時和發作間會呈現每秒3次的棘慢複合波，這種腦波極具特異性，只要一見到這種腦波就可以大膽地判斷是失神性發作。失神性發作還有一個極有趣的特性，也就是讓未經治療的患者做很快速地呼吸時，會很輕易的引發發作。老師在學校裡隨時可進行此測試，方法是讓疑是之學童吹動眼前30公分的一張紙，兩秒吹一次，共吹3分鐘。失神性發作並不可怕，因為它不會口吐白沫四肢抽搐，且發作時間短，不易發生意外。較可能發生意外的情況為正在過馬路、騎腳踏車、或上體育課爬竿時，此時唯一要注意的是發作時要保護患者、不使受傷。讓我們回想一下，在周遭的親朋好友中誰會常常發呆? 或曾在小時候上課時常因發呆被老師丟粉筆頭? 他們可能都是失神性發作！